پاپولوز آتروفیک بدخیم (Malignant atrophic papulosis - MAP) یا بیماری دگوس، یک اختلال نادر انسداد عروقی اولیه است که به صورت پاپول‌های به رنگ رز در نواحی تنه یا اندام‌ها ظاهر می‌شود و به مرور زمان فرورفته و با مرکز سفید چینی و تلانژکتازی (telangiectasia) اطراف بهبود می‌یابد.

تظاهرات پوستی و سیستمیک

علائم پوستی و سیستمیک MAP ممکن است باعث درد شدید شوند.

انواع بیماری

این بیماری به سه شکل مختلف وجود دارد. فرم سیستمیک کلاسیک ابتدا پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد و ممکن است بعدها چشم‌ها، دستگاه گوارش، قلب و سیستم عصبی مرکزی (CNS) را درگیر کند و معمولاً طی چند سال منجر به مرگ می‌شود. علت مرگ غالباً به دلیل عفونت سپسیس ناشی از پریتونیت (61%)، خونریزی CNS (18%) و درگیری پلور یا پریکارد (16%) است. فرم خوش‌خیم و صرفاً پوستی در حدود 15% بیماران دیده می‌شود و با عدم وجود علائم سیستمیک تا سه سال پس از تشخیص تعریف می‌شود. در نهایت، MAP ممکن است در ارتباط با بیماری‌های بافت همبند مانند سندرم آنتی‌فسفولیپید، لوپوس اریتماتوز، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی سیستمیک مشاهده شود.

شیوع و عوامل جمعیتی

MAP معمولاً بین دهه دوم تا چهارم زندگی رخ می‌دهد. مواردی از MAP در نوجوانان و کودکان گزارش شده است. شیوع آن در مردان ممکن است بیشتر از زنان باشد. اگرچه اکثر موارد به صورت پراکنده رخ می‌دهند، گزارش‌هایی از موارد خانوادگی نیز وجود دارد.

پاتوژنز

پاتوژنز MAP ناشناخته است، اگرچه کوآگولوپاتی عروقی و واسکوپاتی به عنوان مکانیزم‌های پاتوژنتیک ممکن مطرح هستند. نظریه‌های دیگر به پاتوژنز ویروسی یا خودایمنی اشاره دارند. احتمال دارد ترکیبی از عوامل پروترومبوتیک نقش داشته باشند؛ با این حال، در مطالعات انجام شده بر روی بیماران MAP، هیچ ناهنجاری واحدی به طور مکرر شناسایی نشده است.